Лікування раку мозку в Німеччині

Огляд внутрішньочерепних пухлин

Внутрішньочерепні пухлини уражають головний мозок та інші структури, наприклад, черепні нерви, мозкові оболонки. Поширеність цих пухлин зростає з віком, але пухлини трапляються в будь-якому віці. Приблизно в 2% автопсійних досліджень виявляють пухлини мозку.

Деякі з пухлин є доброякісними, проте їхній ріст обмежений простором черепа, тому навіть доброякісні пухлини можуть спричиняти серйозні неврологічні дисфункції або смерть.

Класифікація внутрішньочерепних пухлин

Діагностують два типи пухлин головного мозку:

первинні пухлини, які утворюються в мозку або в паренхімі головного мозку (наприклад, гліоми, медулобластоми, епендимоми) чи в екстраневральних структурах (наприклад, невриноми слухового нерва, менінгіоми, інші шваноми);
вторинні пухлини головного мозку (метастази головного мозку), що утворюються в інших органах і метастазують у головний мозок.

Метастатичне ураження головного мозку трапляється в 10 разів частіше, ніж первинні пухлини.
Існує залежність між типом пухлини та її локалізацією, а також віком пацієнта.

Діагностика

МРТ головного мозку в режимі Т1 із введенням гадолінію або КТ головного мозку з контрастним підсиленням;

На ранніх стадіях пухлини мозку часто не вдається діагностувати. Слід запідозрити пухлину мозку за наявності таких симптомів:

прогресуючий вогнищевий неврологічний дефіцит або загальномозкова симптоматика;
раптові судомні напади;
раптові постійні, незрозумілі головні болі, що посилюються під час сну
ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску (ВЧТ), наприклад, набряк диска зорового нерва, незрозуміле блювання;
гіпофізарна або гіпоталамічна ендокринопатія

Аналогічні симптоми можуть з'явитися за інших внутрішньочерепних утворень (наприклад, абсцес, аневризма, артеріовенозна мальформація, внутрішньомозковий крововилив, субдуральна гематома, гранульома, паразитарні кісти, наприклад, нейроцистицеркоз) або при ішемічному інсульті.

Слід виконати:

повне неврологічне обстеження;
нейровізуалізацію;
рентгенографію грудної клітки (пошук джерела метастазів).

Дослідження вибору – МРТ у режимі Т1 з контрастним підсиленням гадолінієм. Альтернативою є КТ головного мозку з контрастним підсиленням. МРТ зазвичай виявляє астроцитоми низького ступеня злоякісності та олігодендрогліоми раніше, ніж КТ, і чіткіше візуалізує структури, прилеглі до кістки (наприклад, у задній черепній ямці). Можна виконати прицільне дослідження певної ділянки, якщо оглядова нейровізуалізація не показує достатньою мірою деталі структури, що цікавить (наприклад, дослідження турецького сідла, мостомозочкового кута, зорового нерва). Якщо за даними нейровізуалізації патології не виявлено, але ВЧТ підвищений, слід розглянути можливість наявності в пацієнта ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії та виконати люмбальну пункцію.

Рентгенологічні ознаки типу пухлини, а саме її локалізація та характер накопичення контрастної речовини на МРТ, не завжди достатньо інформативні; тоді може знадобитися біопсія мозку, іноді ексцизійна біопсія. Наприклад, при СНІДі, в міру прогресування лімфоми центральної нервової системи, в цереброспінальній рідині (спинномозковій рідині) наростає титр вірусу Епштейна–Барр. У деяких випадках слід вдаватися до спеціальних досліджень (наприклад, молекулярні та генетичні пухлинні маркери в крові та ЦСР).

Наш сервіс

Ми будемо раді проконсультувати вас онлайн або по телефону українською мовою та надати допомогу в будь-якому випадку — якщо діагноз уже підтверджено або є підозра на захворювання. Звичайно, ми підберемо найкращий варіант терапії для вас або ваших близьких.

Якщо пацієнт не може приїхати до Німеччини особисто, ми пропонуємо віддалену онлайн-консультацію або письмовий висновок-експертизу нейроонкологів, нейрохірургів, нейрорадіологів.
Для опрацювання запиту нам необхідні скани перекладів ваших медичних документів:

актуальні (не старші 3 місяців) знімки МРТ та комп'ютерної томографії у форматі DICOM (jpeg та інші формати не приймаються);
письмовий висновок про проведену магнітно-резонансну та комп'ютерну томографію німецькою або англійською мовою;
актуальний медичний висновок (хронологічна історія хвороби пацієнта, включно з останніми результатами обстежень — етапний епікриз) німецькою або англійською мовою;
результати гістологічного дослідження, якщо вони не зазначені в лікарському висновку;
дані про проведене раніше лікування;
усі документи мають мати назву (наприклад, "Етапний епікриз", "Гістологічне дослідження", "Висновок МРТ" із зазначенням дати проведення).

Вартість консультацій від 550 до 750 євро. Усний та письмовий переклад у зазначену вартість не входять.

Анапластичні астроцитоми та гліобластоми

Для зменшення об'єму пухлини застосовують оперативне лікування, променеву та хіміотерапію. Видалення якомога більшого об'єму пухлини безпечне, покращує прогноз виживаності та неврологічні функції.

Після операції пацієнтові проводять променеву терапію в повній дозі (60 Гр протягом 6 тиж.); в ідеалі використовується конформна променева терапія, спрямована на пухлину та така, що оминає здорову тканину мозку.

При гліобластомі проводять хіміотерапію із введенням темозоломіду, який зараз зазвичай використовується при променевій терапії. Доза становить 75 мг/м2/добу (включно з вихідними днями, коли опромінення не проводиться) протягом 42 днів, потім 150 мг/м2 на добу всередину протягом 5 днів на місяць упродовж наступного місяця й потім 200 мг/м2 на добу всередину протягом 5 днів на місяць у подальші місяці, загалом від 6 до 12 міс. При лікуванні темозоломідом підвищується ризик пневмонії, спричиненої Pneumocystis jirovecii, для профілактики призначають триметоприм/сульфаметоксазол у дозі 800 мг/160 мг 3 рази на тиждень.

Пацієнтам, які проходять хіміотерапію, необхідно контролювати загальний аналіз крові в певні інтервали часу.

Для низки пацієнтів доцільною є імплантація капсули з хіміотерапевтичним препаратом під час операції.

Також слід розглянути можливість застосування експериментальних методів лікування (наприклад, стереотаксична радіохірургія, нові хіміотерапевтичні препарати, генна або імунна терапія, променева терапія в комбінації з темозоломідом).

Після традиційного комплексного лікування рівень виживаності серед пацієнтів із гліобластомою становить близько 50% у перший рік, 25% — у другий рік і 10–15% протягом п'яти років. Прогноз сприятливіший:

у пацієнтів молодших за 45 років;
при анапластичній астроцитомі за результатами гістологічного дослідження прогноз сприятливіший, ніж при мультиформній гліобластомі);
після першої операції практично відсутня залишкова тканина пухлини й покращується неврологічна функція.

При стандартному лікуванні медіана виживаності становить близько 30 міс для пацієнтів з анапластичною астроцитомою та близько 15 міс для пацієнтів із гліобластомою.

Астроцитоми низького ступеня

Ці пухлини за можливості видаляють, потім опромінюють. Час початку променевої терапії є спірним. Раннє лікування ефективніше, але й загрожує більш ранньою нейротоксичністю.

При проведенні лікування п'ятирічна виживаність сягає 40–50%.

Олігодендрогліоми

Лікування може бути хірургічним і променевим, подібно до лікування астроцитом низького ступеня злоякісності. Іноді також застосовують хіміотерапію.

При проведенні лікування п'ятирічна виживаність сягає 50–60%.

Медулобластоми

Ці пухлини лікують опроміненням усього мозку в дозі приблизно 35 Гр, задньої черепної ямки – 15 Гр, а спинного мозку – 35 Гр на курс. Хіміотерапію призначають як допоміжне лікування та при рецидивах. У певних груп пацієнтів ефективні різні препарати, такі як похідні нітрозосечовини, прокарбазин, вінкристин окремо та в комбінації, метотрексат при інтратекальному введенні, комбінована поліхіміотерапія (наприклад, за протоколом MOPP: мехлоретамін, вінкристин, прокарбазин і преднізолон), цисплатин і карбоплатин. Однак жодна зі схем не дає стійкого ефекту.

При проведенні лікування 5-річної виживаності вдається досягти в 50% випадків, а 10-річної – у 40%.

Епендимоми

Зазвичай лікують оперативно, видаляючи пухлину та відновлюючи шляхи відтоку ліквору, потім проводять променеву терапію. Якщо при гістології визначається доброякісна пухлина, то опромінення спрямовують на саму пухлину, якщо ж злоякісна або при операції було проведено неповне видалення пухлини, то опромінюють увесь мозок. За ознак дисемінації опромінюють і головний, і спинний мозок.

Ступінь повноти видалення пухлини визначає виживаність. Після лікування загальна п'ятирічна виживаність досягається приблизно в 50% випадків, а за умови повного видалення пухлини становить понад 70%.

Менінгіоми

Менінгіоми – це доброякісні пухлини мозкових оболонок, здатні стискати прилеглу тканину мозку. Симптоми залежать від локалізації пухлини. Діагноз встановлюють за допомогою МРТ з контрастною речовиною. Лікування включає оперативне видалення, стереотаксичну радіохірургію, іноді – променеву терапію.

Менінгіоми, особливо розміром < 2 см у діаметрі, найпоширеніші серед внутрішньочерепних пухлин. Менінгіома – єдина пухлина мозку, яка частіше трапляється в жінок. Ці пухлини мають тенденцію з'являтися у віці 40 і 60 років, але можуть з'явитися й у дитячому віці. Ці доброякісні пухлини можуть утворитися в будь-якій точці твердої мозкової оболонки, частіше над конвекситальною поверхнею поряд із венозними синусами, уздовж основи черепа, у задній черепній ямці та, рідко, у шлуночках. Можуть утворюватися множинні менінгіоми. Менінгіома стискає паренхіму мозку, але не проростає в неї. Вони можуть уражати та деформувати прилеглі кістки. Відомий ряд гістологічних типів; усі мають схожий клінічний перебіг і деякі стають злоякісними.

Клінічна картина

Симптоми різняться залежно від того, яку частину мозку стискає пухлина. Пухлини, що локалізуються по серединній лінії, в літніх пацієнтів можуть стати причиною деменції з незначною вогнищевою симптоматикою.

Діагностика

МРТ

Лікування

Менінгіоми, що мають клінічні прояви або ростуть, слід видаляти хірургічним шляхом або піддавати променевій терапії

У разі асимптомних малих менінгіом, особливо в дорослому віці, достатньо моніторингу за допомогою нейровізуалізації.

Симптоматичні менінгіоми або такі, що ростуть, слід за можливості оперувати. Якщо вони великі, проростають у кровоносні судини (зазвичай навколишні вени) або розташовані поблизу життєво важливих зон мозку (наприклад, стовбур мозку), то хірургічне втручання може завдати більше шкоди, ніж сама пухлина, і в таких випадках відкладається.

Стереотаксична радіохірургія використовується для хірургічно недоступних менінгіом і вибірково для інших видів менінгіом. Вона також застосовується при неповному видаленні тканини пухлини або в пацієнтів літнього віку.

Якщо стереотаксична радіохірургія неможлива і якщо менінгіома рецидивує, то застосовують променеву терапію.

Пухлини шишкоподібного тіла

Більшість пухлин у ділянці шишкоподібного тіла походять із зародкових клітин.

Зазвичай первинні пухлини шишкоподібного тіла – це гермінома, хоріокарцинома, пухлина жовткового мішка й тератома. Дещо рідше трапляються пінеоцитома та злоякісна пінеобластома.

Пухлини шишкоподібного тіла можуть виникати в будь-якому віці, частіше в дитячому.

Стискаючи сильвіїв водопровід, ці пухлини стають причиною підвищення внутрішньочерепного тиску. Серед інших проявів – парез погляду вгору, птоз, випадіння зіничних рефлексів на світло та акомодації (внаслідок стиснення претектальної ділянки та верхніх горбків чотиригорбкового тіла, тобто синдром Паріно). Ці пухлини можуть спричиняти передчасне статеве дозрівання, особливо у хлопчиків, імовірно, через стиснення гіпоталамуса.

Рівень β-хоріонічного гонадотропіну або α-фетопротеїну в ЦСР може бути підвищений, залежно від типу пухлини. Вимірювання їхнього рівня буває корисним для діагностики та для контролю відповіді на лікування.

Прогноз і лікування залежать від гістологічного типу пухлини. Застосовують променеву терапію, хіміотерапію, хірургічне та радіохірургічне лікування або ж їхні комбінації. Герміноми досить чутливі до променевої терапії та часто виліковуються.

Гліоми

Гліоми є первинними пухлинами, що розвиваються з паренхіми мозку. Симптоми та методи діагностики схожі із симптомами при інших пухлинах мозку. Лікування може бути хірургічним, променевим і, у ряді випадків, хіміотерапевтичним. У рідкісних випадках видалення пухлини приводить до одужання.

До гліом належать:

астроцитоми;
олігодендрогліоми;
медулобластоми;
епендимоми.

Багато гліом дифузно та нерівномірно інфільтрують тканину головного мозку.

Астроцитоми є найпоширенішими гліомами. У порядку зростання ступеня злоякісності їх класифікують так:

стадія 1 або 2 – астроцитома низького ступеня злоякісності;
стадія 3 – анапластична астроцитома;
стадія 4 – гліобластома, в тому числі мультиформна гліобластома, найзлоякісніший варіант.

Астроцитоми низького ступеня злоякісності, або анапластичні астроцитоми, зазвичай розвиваються в порівняно молодих пацієнтів і можуть прогресувати до гліобластоми (вторинні гліобластоми). Гліобластоми містять клітини з різним хромосомним набором. Вони можуть розвиватися de novo (первинна гліобластома) переважно в людей середнього та літнього віку. Первинні та вторинні гліобластоми відрізняються за генетичними характеристиками, які можуть змінюватися в міру прогресування пухлини. У деяких астроцитомах містяться клітини олігодендрогліоми; у пацієнтів з олігоастроцитомою прогноз кращий, ніж у пацієнтів з астроцитомою.

Олігодендрогліоми вважаються найдоброякіснішими гліомами. Вони уражають переважно кору мозку, особливо лобові частки. При деяких олігодендрогліомах спостерігається делеція p-плеча хромосоми 1 (1p-делеція) та/або делеція q-плеча хромосоми 19 (19q-делеція). За наявності цих делецій кращий прогноз виживаності, відповідь на променеву терапію та хіміотерапію. Анапластичні олігодендрогліоми більш злоякісні, відповідно до цього проводиться терапія.

Медулобластоми та епендимоми зазвичай розвиваються в ділянці IV шлуночка. Медулобластоми переважно уражають дітей і людей молодого віку. Епендимоми трапляються рідше, переважно в дітей. При обох типах пухлин високий ризик появи обструктивної гідроцефалії.

Симптоматика варіює залежно від локалізації процесу. Діагностика така сама, як і при інших пухлинах головного мозку.

Лікування

хірургічна резекція;
променева терапія;
хіміотерапія (для деяких типів пухлин).

ВАЖЛИВА ІНФОРМАЦІЯ ПРО ДІАГНОСТИКУ ТА ЛІКУВАННЯ РАКУ МОЗКУ В НІМЕЧЧИНІ

Клінічна картина

Симптоми, спричинені як первинними пухлинами, так і метастатичними пухлинами, є однаковими. Багато симптомів пов'язані з підвищенням внутрішньочерепного тиску:

головний біль:
зміна психічного стану;
вогнищева неврологічна симптоматика.

Головний біль – це найчастіший симптом. Його інтенсивність максимальна при пробудженні пацієнтів із фази глибокого сну без швидких рухів очей (зазвичай через кілька годин після засинання), тому що гіповентиляція, яка підвищує мозковий кровотік і тому збільшує ВЧТ, максимальна в цій фазі сну. Головний біль також прогресує і може посилюватися в лежачому положенні та при проведенні маневру Вальсальви. При дуже високому ВЧТ головний біль може супроводжуватися блюванням, іноді з попередньою нудотою. Набряк диска зорового нерва розвивається приблизно в 25% пацієнтів із пухлиною мозку, але його може й не бути навіть при підвищеному ВЧТ. У немовлят і маленьких дітей підвищений ВЧТ призводить до збільшення розмірів голови. При достатньому підвищенні ВЧТ можливе вклинення головного мозку.

Другий найчастіший симптом – погіршення психічного стану. Серед таких проявів – сонливість, апатія, зміни особистості, зміни поведінки та когнітивні порушення, особливо при злоякісних пухлинах мозку. Можливі епілептичні напади (при первинних пухлинах мозку частіше, при метастатичних – рідше). Порушення свідомості може бути ознакою початку вклинення мозку, ураження стовбура головного мозку або дифузного двостороннього ураження кори.

Вогнищева мозкова дисфункція може спричиняти деякі симптоми. Вогнищева неврологічна симптоматика, ендокринні порушення, фокальні судоми (іноді з вторинною генералізацією) розвиваються залежно від місця розташування пухлини. Вогнищеві ураження часто вказують на локалізацію пухлини. Проте іноді місцеві дефіцити не відповідають локалізації пухлини. Прикладом таких хибних вогнищевих симптомів є такі:

односторонній або двосторонній парез латерального прямого м'яза ока виникає внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску та компресії VI черепно-мозкового нерва;
іпсилатеральна геміплегія, спричинена притисканням контралатеральної ніжки мозку до краю вирізки мозочкового намету (симптом зарубки Керногана);
дефект поля зору на боці пухлини через ішемію контралатеральної потиличної частки.

Деякі пухлини спричиняють запалення мозкових оболонок, призводячи до підгострого або хронічного менінгіту.

Патофізіологія

Неврологічний дефіцит може виникати внаслідок таких причин:

інвазія пухлини в тканину мозку та її руйнування;
безпосереднє стиснення пухлиною підлеглих тканин;
підвищення внутрішньочерепного тиску;
кровотеча всередині або зовні пухлини;
набряк мозку;
обструкція венозних синусів твердої мозкової оболонки;
утруднення відтоку ліквору;
утруднення всмоктування ліквору в разі лейкозу або карциноми з ураженням оболонок мозку;
порушення артеріального кровотоку;
у деяких випадках — паранеопластичні синдроми.

У злоякісній пухлині відбувається розвиток нових кровоносних судин, які можуть кровоточити або оклюзуватися.

Доброякісні пухлини характеризуються повільним ростом. Вони можуть стати досить великими без явної симптоматики, що часто пов'язано з відсутністю набряку мозку. Злоякісні первинні пухлини ростуть швидко, але рідко поширюються за межі ЦНС. Смерть є результатом місцевого росту пухлини і, отже, може бути наслідком росту як доброякісних, так і злоякісних пухлин. Таким чином, для прогнозу різниця між злоякісними та доброякісними пухлинами ЦНС не настільки важлива, як для пухлин іншої локалізації.

Лікування пухлин головного мозку полягає в:

забезпеченні прохідності дихальних шляхів;
дексаметазон при підвищеному внутрішньочерепному тиску манітол при вклиненні;
радикальне лікування – видалення пухлини, променева терапія, хіміотерапія або комбіноване лікування.

Пацієнтам у комі або з порушенням рефлексів дихальних шляхів проводять ендотрахеальну інтубацію. Вклинення мозку при пухлинному ураженні лікують уведеним внутрішньовенно манітолом у дозі 25–100 г, кортикостероїдами (наприклад, дексаметазон 16 мг внутрішньовенно, потім по 4 мг перорально або внутрішньовенно кожні 6 год), і таких пацієнтів інтубують. Якомога раніше проводять хірургічну декомпресію, видаляючи об'ємне утворення.

При підвищеному внутрішньочерепному тиску внаслідок пухлини, але без вклинення, вводять кортикостероїди (наприклад, дексаметазон у тому режимі, що застосовується при вклиненні, або ж преднізолон 30–40 мг усередину 2 рази на добу).

Лікування пухлини залежить від її виду та локалізації. Для діагностики, а також як паліативний метод застосовують хірургічне видалення. У разі доброякісних пухлин це може привести до одужання. При пухлинах, що інфільтрують паренхіму мозку, потрібне мультимодальне лікування. Необхідна променева терапія, іноді добрий результат дає хіміотерапія.

Лікування метастатичного ураження включає променеву терапію, іноді – стереотаксичну радіохірургію. У пацієнтів з поодинокими метастазами хірургічне видалення пухлини, проведене перед променевою терапією, покращує результат.

Радіаційна терапія голови та нейротоксичність

При дифузних або багатовогнищевих пухлинах призначають дифузне опромінення всієї голови, а на добре відмежовані пухлини впливають локально. Локальна променева терапія може бути зовнішньою (тривимірна конформна променева терапія, спрямована на пухлину і яка мало зачіпає здорову тканину мозку) і стереотаксичною – брахітерапія із введенням у пухлину ізотопів йоду (125I) або іридію-192 (192Ir), а також гамма-ніж, або лінійний прискорювач. При брахітерапії радіоактивні стабільні ізотопи йоду (125I) або іридію-192 (192Ir) імплантують у пухлину або біля неї. Гліоми лікують конформною променевою терапією; гамма-ніж або лінійний прискорювач використовують при метастазах. Проведення променевої терапії щодня збільшує її ефективність і знижує нейротоксичний вплив на нормальну тканину ЦНС.

Ступінь нейротоксичності залежить від:

кумулятивної променевої дози;
разової дози;
тривалості терапії;
об'єму тканини, що обробляється;
індивідуальної сприйнятливості.

Оскільки індивідуальна сприйнятливість може сильно різнитися, то досить важко передбачити розвиток радіаційної нейротоксичності. Симптоми токсичності можуть розвинутися в перші кілька днів після лікування (гострі), у перші місяці (відстрочені) або через кілька місяців чи років (пізні). У рідкісних випадках опромінення супроводжується розвитком гліом, менінгіом або пухлин оболонок периферичних нервів через кілька років після лікування.

Пухлини спинного мозку

Пухлини спинного мозку можуть виникати в його паренхімі, безпосередньо руйнуючи тканину, або поза паренхімою, стискаючи спинний мозок чи нервові корінці. Вони проявляються наростаючим болем у спині та неврологічним дефіцитом, пов'язаним з ураженням спинного мозку або нервових корінців. Діагноз встановлюють на підставі МРТ. Призначають кортикостероїди, проводять оперативне лікування та променеву терапію.

Пухлини спинного мозку поділяють на інтрамедулярні (у паренхімі спинного мозку) та екстрамедулярні (поза паренхімою).

Інтрамедулярні пухлини

Найпоширеніші гліоми (наприклад, епендимоми, астроцитоми низького ступеня злоякісності). Інтрамедулярні пухлини інфільтрують і руйнують паренхіму спинного мозку; вони можуть поширюватися на кілька сегментів спинного мозку та спричиняти появу сирингомієлічної кісти (патологічна порожнина в спинному мозку або стовбурі мозку).

Екстрамедулярні пухлини

Ці пухлини можуть бути інтрадуральними або екстрадуральними. Більшість інтрадуральних пухлин доброякісні, представлені менінгіомами та нейрофібромами – найчастішими первинними пухлинами спинного мозку. Серед екстрадуральних пухлин превалюють метастази, найчастіше раку легень, молочної залози, передміхурової залози, нирок, щитоподібної залози або лімфоми (наприклад, лімфома Ходжкіна, лімфосаркоми, ретикулоклітинні саркоми).

Інтрадуральні та екстрадуральні пухлини стискають спинний мозок і його корінці, спричиняючи неврологічний дефіцит. Більшість екстрадуральних пухлин проникають у кістку та руйнують її до того, як чинять компресуючий вплив на спинний мозок. Клінічна картина

Біль – ранній симптом, особливо при екстрадуральних пухлинах. Він прогресує, не залежить від фізичної активності та посилюється в положенні лежачи. Біль може локалізуватися в спині та/або поширюватися в зоні дерматома (корінцевий біль). Як правило, зазвичай розвиваються неврологічні порушення, що вказують на ураження спинного мозку. Типовими прикладами є спастичний парез, нетримання сечі, ушкодження деяких або всіх сенсорних шляхів на рівні ураженого сегмента спинного мозку та нижче. Порушення зазвичай з'являються білатерально.

У багатьох пацієнтів з екстрамедулярними пухлинами першою скаргою буває біль, у деяких – випадіння чутливості в дистальних відділах ніг, сегментарні неврологічні порушення, симптоми стиснення спинного мозку або їх комбінація. Симптоми компресії спинного мозку можуть швидко погіршуватися та призвести до параплегії і втрати контролю над кишечником і сечовим міхуром. Поширені й симптоми компресії нервових корінців, що включають біль, парестезії, втрату чутливості та слабкість м'язів, а якщо компресія є хронічною, то й м'язова атрофія в зоні іннервації уражених корінців.

Діагностика

МРТ

Термінова постановка діагнозу та лікування потрібні хворим із сегментарним неврологічним дефіцитом або підозрою на компресію спинного мозку.

Наступні симптоми дають змогу запідозрити пухлину спинного мозку:

наростаючий біль, корінцевий біль або біль у спині в нічний час, який не має інших об'єктивних причин;
сегментарні неврологічні порушення;
неврологічний дефіцит, що вказує на ураження спинного мозку або нервових корінців і не має об'єктивної причини;
незрозумілий біль у спині в пацієнтів із первинною пухлиною легень, молочної залози, передміхурової залози, нирок, щитоподібної залози або у хворих із лімфомою.

Діагноз ставлять за допомогою МРТ ураженої ділянки спинного мозку. Альтернативою, хоча й менш точною, є КТ з мієлографією.

Якщо при МРТ не виявляється пухлини спинного мозку, то можна думати про інше об'ємне утворення спинного мозку (наприклад, абсцеси, артеріовенозні мальформації та паравертебральні пухлини). Руйнування кістки, розширення ніжок хребця або зміщення паравертебральних тканин, особливо якщо пухлина метастатична, можуть виявитися випадковою знахідкою на рентгенограмі хребта.

Лікування

кортикостероїди;
резекція пухлини та/або променева терапія.

Пацієнтам з неврологічними ураженнями для зменшення набряку спинного мозку та збереження його функції необхідне негайне призначення кортикостероїдів (наприклад, дексаметазону 100 мг внутрішньовенно, потім 10 мг перорально 4 рази на добу). При пухлинах, що стискають спинний мозок, лікування необхідно починати якомога швидше.

Деякі добре локалізовані первинні пухлини спинного мозку можна видаляти хірургічно. Приблизно у половини хворих з такою патологією спостерігається покращення стану. При пухлинах, які не можна видалити, застосовують променеву терапію з хірургічною декомпресією або без неї. Екстрадуральні метастази, що спричиняють компресію спинного мозку, зазвичай видаляють із тіла хребця, потім проводять променеву терапію. Некомпресійні метастатичні екстрадуральні пухлини можна лікувати тільки променевою терапією, але якщо променева терапія виявиться неефективною, показано проведення операції.

Первинні лімфоми мозку

Первинні лімфоми мозку розвиваються в нейрональній тканині та зазвичай є В-клітинними пухлинами. Для діагностики потрібна нейровізуалізація, а іноді аналіз ЦСР (у тому числі титр антитіл до вірусу Епштейна–Барр) або біопсія головного мозку. Лікування включає глюкокортикоїди, хіміотерапію та променеву терапію.

Захворюваність на первинні лімфоми мозку зростає, особливо серед осіб зі зниженим імунітетом та літніх. Лімфоми мають тенденцію до дифузної інфільтрації мозку, часто у вигляді багатовогнищевих утворень поблизу шлуночків, хоча можуть бути й солітарними утвореннями. Лімфоми також з'являються в оболонках мозку, в судинній оболонці очного яблука та у склоподібному тілі. Більшість із них – В-клітинні пухлини, часто імунобластні. На тлі порушеного імунітету розвиток лімфом провокується вірусом Епштейна–Барр. У більшості випадків згодом розвитку системної лімфоми не відбувається.

Діагностика

МРТ;
у деяких випадках – аналіз ЦСР або біопсія мозку.

Запідозрити захворювання допомагає МРТ. При використанні результатів МРТ не можна відрізнити лімфому від церебрального токсоплазмозу, який часто трапляється серед пацієнтів зі СНІДом.

За наявності менінгеальних симптомів досліджують ЦСР; вона може містити клітини лімфоми. На тлі порушеного імунітету в ЦСР можна виявити ДНК вірусу Епштейна–Барр. Якщо ЦСР не містить ні клітин лімфоми, ні ДНК вірусу Епштейна–Барр, то показана біопсія мозку (хірургічна або пункційна). Оскільки лімфома дуже чутлива до глюкокортикоїдів, їх призначення безпосередньо перед проведенням біопсії загрожує хибнонегативним результатом.

Лікування

кортикостероїди;
хіміотерапія;
променева терапія.

Більшість первинних лімфом мозку важко вилікувати, оскільки вони дифузно інфільтрують мозок. Зазвичай при призначенні кортикостероїдів одразу спостерігають різке покращення стану. Ефективні різні режими хіміотерапії, особливо ті, до яких включено метотрексат (внутрішньовенні інфузії високих доз препарату); при лікуванні метотрексатом медіана виживаності наближається до 4 років. Метотрексат також можна вводити інтратекально, зазвичай через підшкірний внутрішньошлуночковий пристрій (резервуар Оммайя). Іноді його вводять у сонну артерію після загальної анестезії, й потім для підвищення проникності гематоенцефалічного бар'єра внутрішньовенно вводять 25% розчин манітолу.

Після курсу хіміотерапії можна проводити променеву терапію, зазвичай через 12–16 тижнів, але іноді, з метою зменшення нейротоксичності, опромінення відкладають до рецидиву пухлини. Затримка допомагає знизити рівень променевої токсичності.

Пухлини гіпофіза

Більшість пухлин гіпофіза – аденоми. Для них характерна наявність головного болю та ендокринопатій, що виникають, якщо пухлина виробляє гормони або руйнує гормонпродукуючу тканину. Діагноз встановлюють на підставі МРТ. Лікування проводять шляхом корекції будь-якого виду ендокринопатії та шляхом хірургічного втручання, променевої терапії або призначення агоністів дофамінергічних рецепторів.

Більшість пухлин гіпофіза та супраселярної ділянки є аденомами. Гіпофізарні пухлини рідко бувають карциномами. У ділянці турецького сідла можуть розвиватися також менінгіоми, краніофарингіоми, дермоїдні кісти, можливе метастатичне ураження.

Аденоми можуть бути секретуючими та несекретуючими. Секретуючі продукують гіпофізарні гормони; розмір багатьох з них становить <10 мм (мікроаденоми). Секретуючі аденоми класифікують за характером гістологічного забарвлення (наприклад, ацидофільні, базофільні, хромофобні). Продукований гормон часто пов'язаний із цими характеристиками; так, ацидофільні аденоми надмірно виробляють гормон росту, а базофільні – АКТГ. Найчастіше трапляється надмірна продукція пролактину.

Будь-яка пухлина, яка росте за межі гіпофіза, може стискати зорові тракти, включно зі зоровим перехрестом. Пухлини можуть також стиснути або зруйнувати тканини гіпофіза чи гіпоталамуса, порушуючи вироблення гормонів або їх секрецію.

Клінічна картина

При гіпофізарній аденомі, що росте, головний біль можливий і без підвищення ВЧТ. Якщо пухлина стискає зорові тракти, то розвиваються такі порушення зору, як бітемпоральна геміанопсія, одностороння атрофія зорового нерва та контралатеральна геміанопсія.

У багатьох пацієнтів внаслідок дефіциту або надлишку гормонів виникають ендокринопатії. Стиснення гіпоталамуса зі зменшенням вивільнення вазопресину веде до розвитку нецукрового діабету. При надмірному синтезі пролактину в жінок розвивається аменорея та галакторея, а в чоловіків (рідше) – гінекомастія та еректильна дисфункція. Надмірне вироблення гормону росту до статевого дозрівання призводить до гігантизму, після статевого дозрівання – до акромегалії. При надмірній експресії АКТГ розвивається синдром Кушинга. Такий рідкісний стан, як крововилив у пухлину гіпофіза, спричиняє апоплексію гіпофіза, що супроводжується раптовим головним болем, втратою зору, офтальмоплегією.

Діагностика

МРТ зі зрізами завтовшки 1 мм

Питання про виключення пухлини гіпофіза ставлять за наявності головних болів, характерних розладів зору та ендокринопатії. Проводять нейровізуалізаційні дослідження з товщиною зрізу 1 мм. МРТ чутливіша за КТ, особливо для виявлення мікроаденом.

Лікування

За можливості, хірургічне видалення пухлини. При ендокринопатіях медикаментозне лікування. Проводять лікування ендокринних патологій.

Пухлини гіпофіза, що секретують АКТГ, гормон росту або тиреотропний гормон, хірургічно видаляють, як правило, використовуючи транссфеноїдальний доступ. Іноді, при хірургічно недоступних або багатовогнищевих пухлинах, необхідна променева терапія.

Дофамінергічні агоністи (наприклад, бромокриптин, перголід, каберголін) ефективні при аденомах, що продукують пролактин. Як правило, хірургічного втручання та променевої терапії не потрібно.