ЛІКУВАННЯ РАКУ ЯЄЧКА В НІМЕЧЧИНІ

Рак яєчка є найчастішим видом солідних злоякісних новоутворень у чоловіків віком 20–40 років. У хворих із крипторхізмом захворювання трапляється в 2,5–20 разів частіше. Підвищений ризик зменшується або усувається, якщо орхіпексію виконують у віці до 10 років. Рак також може виникнути в ортотопічному контралатеральному яєчку. Причини раку яєчка невідомі.

Більшість пухлин походять із примордіальних зародкових клітин. Герміногенні пухлини поділяються на семіноми (40%) та несеміноми (пухлини, що містять будь-які несеміномні компоненти). Несеміномні пухлини включають тератому, ембріональний рак, пухлини ендодермального синуса (пухлини жовткового мішка) та хоріокарциному. Часто трапляються поєднані гістологічні варіанти, наприклад тератокарцинома містить елементи тератоми та ембріональної карциноми. Функціональний інтерстиціально-клітинний рак яєчка спостерігається рідко.

Навіть у пацієнтів із гадано локалізованими пухлинами можуть бути приховані лімфатичні або вісцеральні метастази. Наприклад, майже в 30% хворих із несеміномними пухлинами можуть спостерігатися рецидиви в лімфатичні вузли або вісцеральні метастази, якщо вони не отримують лікування після орхіектомії. Ризик метастазів найбільший при хоріокарциномі та найнижчий при тератомі.

Пухлини, що походять із придатка, гідатид яєчка та сім’яного канатика, зазвичай є доброякісними фібромами, фіброаденомами, аденоматозними пухлинами та ліпомами. Саркома, найчастіше рабдоміосаркома, трапляється рідко, переважно в дітей.

ПРИЧИНИ РАКУ ЯЄЧКА

Однозначної причини раку яєчка немає, але існують фактори ризику:

• крипторхізм (неопущення яєчка в калитку);
• спадковий фактор;
• географія проживання (захворюваність вища в Швейцарії та Данії; нижча — в Китаї та серед чорношкірих африканців)
• травми яєчка.

СИМПТОМИ РАКУ ЯЄЧКА ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ

У більшості пацієнтів захворювання проявляється появою утворення в калитці, іноді безболісно або пов’язаного з тупим, ниючим болем. У деяких хворих крововилив у пухлину може спричиняти гострий місцевий біль. Багато пацієнтів виявляють утворення самостійно після незначних травм калитки. Основна ознака раку яєчка — поява в ділянці калитки щільного утворення, що поступово збільшується в розмірі. На ранніх стадіях чоловік може не помічати патології через відсутність болю та нездужання. У таких випадках лише вчасно проведене обстеження допоможе виявити пухлину.

Зі зростанням пухлини можуть з’являтися симптоми:

• болючість живота та калитки;
• збільшення та деформація яєчка.

Захворюванню супроводжують і загальні прояви ракової патології:

• швидка втомлюваність та слабкість;
• схуднення;
• субфебрильна температура.

ДІАГНОСТИКА РАКУ ЯЄЧКА

• УЗД утворень калитки;
• фізикальний огляд, якщо утворення наявне;
• стадіювання за допомогою КТ органів черевної порожнини, малого таза та грудної клітки, а також гістологічне дослідження.

Багато пацієнтів виявляють утворення самостійно під час самоогляду. Молодим чоловікам слід рекомендувати щомісячну самостійну пальпацію яєчок.

Джерело та природа утворення калитки мають бути точно встановлені, оскільки більшість утворень калитки є злоякісними, але більшість позаяєчкових утворень – доброякісними; їх диференційна діагностика при фізикальному огляді може бути ускладненою. Ультразвукове дослідження калитки може підтвердити яєчкову локалізацію утворення. Якщо наявність утворення яєчка підтверджується, необхідно виміряти сироваткові концентрації онкомаркерів α-фетопротеїну та β-хоріонічного гонадотропіну людини, а також зробити рентгенівський знімок грудної клітки. Потім показано дослідження ділянки паху; сім’яний канатик вивільняють і перетискають до початку будь-яких маніпуляцій з ураженим яєчком.

Якщо діагноз раку яєчка підтверджено, необхідно провести КТ органів черевної порожнини, малого таза та грудної клітки з метою клінічного стадіювання за стандартною системою TNM та визначення раку яєчок за системою TMN за допомогою сироваткового маркера. Видалені під час операції (зазвичай радикальної пахвинної орхіектомії) тканини допомагають отримати важливу гістопатологічну інформацію, особливо про співвідношення гістологічних компонентів пухлини та внутрішньопухлинну лімфоваскулярну інвазію. На основі цієї інформації можна передбачити ризик наявності прихованих лімфатичних та вісцеральних метастазів. У пацієнтів із несеміномними пухлинами спостерігається приблизно 30-відсотковий ризик розвитку рецидиву, попри нормальну картину рентгенівських методів дослідження, нормальні рівні сироваткових маркерів та гадано локалізований характер процесу. Семіноми в таких хворих рецидивують приблизно в 15% спостережень.

ВИДИ РАКУ ЯЄЧКА

Диференційна поглиблена діагностика слугує для класифікації новоутворень таких різновидів:

• герміногенних пухлин — ураження зародкових структур тестикул;
• негерміногенних ущільнень — пухлин строми сім’яника;
• змішаних уражень здорових тканин сім’яників та калитки — пухлин, що складаються з герміногенних та негерміногенних уражень тестикул.

Герміногенні пухлини своєю чергою поділяються на:

• семіноми (сперматоцитна, анапластична, типова);
• несеміноми (ембріонально-клітинний рак, хоріонепітеліоми, хоріонкарциноми, тератобластоми, тератоми).

Несеміноми (несеміномні пухлини) найчастіше діагностуються в чоловіків молодого віку — від 20 до 35 років. Розвиваються швидко, дають метастази та уражають інші органи. Це можуть бути пухлини жовткового мішка, лімфоми та інші. Сприятливий прогноз при такому різновиді утворення в 93% випадків, за умови вчасного звернення до онкоуролога.

Семіноми уражають чоловіків віком понад 40 років. Ростуть повільно, не зачіпаючи інших органів та зазвичай не завдаючи болісних відчуттів. На відміну від несеміном, характеризуються сприятливим перебігом. За вчасного початку лікування пацієнти виліковуються у 99% випадків.

Негерміногенні утворення своєю чергою поділяються на такі підвиди, як:

• лейдигоми;
• сертоліоми;
• саркоми;
• дисгерміноми.

За стадією розвитку захворювання поділяють на такі групи:

1. пухлина не виходить за межі яєчка;
2. утворення уражає лімфовузли;
3. пухлина уражає шийні лімфовузли.

Приблизно 90% усіх пухлин яєчка — злоякісні герміногенні пухлини. Решта 10% — це переважно доброякісні пухлини, які виникають із клітин Лейдига та Сертолі. Дуже рідко ці пухлини можуть бути злоякісними. Герміногенні пухлини яєчка розвиваються з плюрипотентної стовбурової клітини, яка перетворюється на злоякісну клітину у відповідь на різноманітні ендогенні, екзогенні, гормональні та генетичні події. У результаті трансформації спочатку виникає преінвазивний попередник, карцинома на місці або внутрішньоканальцеве герміногенне новоутворення, яке є попередником усіх герміногенних пухлин, за винятком сперматоцитарної семіноми, але поки що не може саме по собі метастазувати.

Якщо у пацієнта вже була діагностована однобічна пухлина яєчка, то є великий ризик розвитку вторинної пухлини на протилежному боці. Тому за наявності певних факторів ризику вже в межах первинної терапії проводиться забір зразка тканини гадано здорового яєчка з метою оцінки цього ризику. В іншому разі пацієнти мають регулярно виконувати самостійну пальпацію яєчка та раз на рік проходити ультразвукове обстеження.

Лікування раку яєчка в Німеччині — запорука хороших прогнозів.