Лікування раку кісток у Німеччині

Множинна мієлома

Множинна мієлома вважається найпоширенішою первинно-злоякісною пухлиною кістки, але часто розглядається радше як пухлина з клітин кісткового мозку, що локалізується в кістці, а не як кісткова пухлина. Вона має гемопоетичне походження й виникає переважно в людей похилого віку. Пухлина зазвичай розвивається й прогресує як багатовогнищеве утворення та часто уражає кістковий мозок настільки дифузно, що його аспірація має діагностичне значення. При використанні методів візуалізації виявляють чітко окреслені літичні зміни або дифузну демінералізацію кісткової тканини. Рідше відзначаються склеротичні зміни або дифузна остеопенія, особливо в тілах хребців. Ізольована поодинока мієлома без системного ураження кісткового мозку позначається як плазмоцитома. Деякі кісткові зміни добре піддаються лікуванню методом променевої терапії.

Остеосаркома

Остеосаркома, або остеогенна саркома, посідає в групі первинно злоякісних пухлин кісток друге за частотою місце та відзначається високою злоякісністю. Вона найчастіше виникає у віці від 10 до 25 років, хоча може розвинутися в будь-якому віці. Остеосаркома спричиняє виникнення злоякісного остеоїду (незрілої кістки) з пухлинних кісткових клітин. Зазвичай розвивається в ділянці колінного суглоба (частіше в дистальному відділі стегна, ніж у проксимальному відділі великогомілкової кістки) або в інших довгих кістках, і може метастазувати, зазвичай в інші кістки або легені. Звичайні симптоми остеосаркоми – біль і припухлість.

При використанні методів візуалізації можуть бути виявлені склеротичні або літичні зміни тканин. Для діагностики обов'язково потрібна біопсія. Також необхідна рентгенографія або КТ органів грудної клітки з метою виявлення метастатичного ураження легень і сцинтиграфія для виявлення можливих кісткових метастазів.

Терапія полягає в проведенні хірургічного лікування в поєднанні з хіміотерапією. Використання ад'ювантної хіміотерапії підвищує 5-річну виживаність з 20 % до понад 65%. Хіміотерапію зазвичай починають проводити до оперативного втручання. Зменшення розміру пухлини на рентгенограмі, зменшення болю та зниження рівня лужної фосфатази в сироватці крові вказують на ефективність лікування; доопераційна хіміотерапія повинна забезпечити понад 95% некрозу пухлини. Після кількох курсів хіміотерапії виконують щадне видалення пухлини та реконструкцію кінцівки. Пухлину видаляють з усіма реактивно зміненими тканинами навколо неї та зоною навколишньої здорової тканини, щоб уникнути подальшого поширення пухлинних клітин. Більш ніж у 85% хворих щадне оперативне втручання може бути виконане без зменшення віддаленої виживаності. Після операції хіміотерапія повинна бути продовжена. Якщо до операції вдається досягти майже повного некрозу пухлини (близько 95%), то 5-річна виживаність становить понад 90%.

До значно рідкісніших варіантів остеосаркоми належать такі поверхневі кортикальні процеси, як параостальна остеосаркома та періостальна остеосаркома. Параостальні остеосаркоми найчастіше уражають задній відділ кортикального шару дистального відділу стегна і зазвичай бувають добре диференційованими. Періостальна остеосаркома є хрящовою поверхневою пухлиною. Вона часто локалізується в середньому відділі стегнової кістки і на рентгенограмі має вигляд сонячного променя. Імовірність метастазування періостальної остеосаркоми значно вища, ніж добре диференційованої параостальної остеосаркоми, але дещо менша, ніж типової остеосаркоми. Параостальні остеосаркоми потребують оперативного видалення без проведення хіміотерапії. За наявності періостальної остеосаркоми лікування таке саме, як при звичайній остеосаркомі: хіміотерапія та видалення пухлини.

Фібросаркома

Фібросаркоми подібні за своїми характеристиками до остеосарком, але продукують фіброзні пухлинні клітини, уражають ту саму вікову групу і створюють подібні проблеми. Лікування та результат для виражених змін подібні до таких при остеосаркомі.

Злоякісна фіброзна гістіоцитома

Злоякісна фіброзна гістіоцитома клінічно нагадує остеосаркому та фібросаркому, хоча класифікується як захворювання, що не входить до групи остеосарком, оскільки має іншу гістологічну картину. Є тенденція до частішого ураження дітей і підлітків, але захворювання може виникати й у людей похилого віку у вигляді вторинних вогнищ на місці кісткових інфарктів і опромінених ділянок. Принципи лікування та результати аналогічні згаданим при остеосаркомі.

У разі виникнення подібної ситуації я не знаю, як потрібно вихитруватися адвокату позивача, щоб довести зловмисність дій лікарів. Пацієнт або його законні представники підписують усі мислимі та немислимі інформативні згоди пацієнта із зазначенням ризиків і ускладнень. У бесіді з лікарем детально роз'яснюється мета операції та можливі варіанти розвитку подій. А перекладач, трансфери, готель, авіаквитки та інші накладні витрати взагалі не обговорюються. Це супутні витрати. Як казав Райкін, "До ґудзиків претензії є? Немає? Ґудзики пришиті намертво!"

Хондросаркома

Хондросаркоми — це злоякісні пухлини хрящової тканини. Вони відрізняються від остеосарком як за клінічними проявами, так і за тактикою лікування та прогнозом. 90% усіх хондросарком є первинними. Хондросаркоми розвиваються на тлі інших змін, наприклад множинної остеохондроми та множинного енхондроматозу. Хондросаркоми частіше з'являються в людей похилого віку. Частіше пухлина виникає в людей похилого віку в плоских кістках таза, лопатці, але може уражати практично будь-яку кістку та навколишні м'які тканини.

При рентгенографії часто виявляється дрібновогнищева кальцифікація. Первинні хондросаркоми нерідко проявляються деструкцією кортикального шару кістки та втратою її структури. Вторинну хондросаркому можна запідозрити при виявленні точкових кальцинатів або збільшенні розмірів остеохондроми. Сцинтиграфія з 99mTc дає змогу уточнити результати скринінгового дослідження: усі зони хрящової патології характеризуються підвищеним накопиченням ізотопу, але хондросаркоми відзначаються особливо високим його накопиченням. Виконання біопсії обов'язкове; вона дає змогу уточнити стадію пухлини та ймовірність її метастазування.

При пухлинах початкових стадій частіше роблять щадні операції (широке вишкрібання) з проведенням додаткової терапії (часто використовується заморожування рідким азотом, тепло метилметакрилату, радіочастотний метод або фенол). При інших пухлинах застосовується тотальна резекція. Якщо резекція зі збереженням функції неможлива, виконують ампутацію. У ході операції та біопсії слід уникати травматизації пухлини та обсіменіння її клітинами м'яких тканин операційної рани, щоб уникнути імплантації пухлини. Інакше неминучий її рецидив. Якщо обсіменіння не відбувається, частота вилікування визначається стадією пухлини. При проведенні адекватного лікування на ранніх стадіях хворі майже завжди виліковуються. Ці пухлини мають обмежену васкуляризацію (формування та розростання кровоносних судин), тому хіміотерапія та променева терапія малоефективні.

Кісткова саркома Юінга

Кісткова саркома Юінга – круглоклітинна кісткова пухлина, що найчастіше розвивається в пацієнтів віком від 10 до 20 років. Вона уражає переважно кістки кінцівок, хоча може уражати й інші кістки. Саркома Юінга має тенденцію до значного поширення, іноді захоплює всю кістку. Найчастіші симптоми – біль і припухлість.

Літична деструкція, особливо інвазивний інфільтруючий ріст без чітких меж, є найчастішою ознакою, що виявляється при використанні методів візуалізації, але формування множинних шарів реактивної нової кістки може створювати картину цибулевого лушпиння. Рентгенографія зазвичай не дає змоги достовірно визначити поширеність патологічних змін, а уражена кістка зазвичай оточена великими м'якотканинними масами. Межі пухлини можна точніше визначити за допомогою МРТ, що допомагає обрати оптимальне лікування. Діагностика повинна ґрунтуватися також на результатах біопсії, оскільки подібна картина трапляється й при багатьох інших доброякісних і злоякісних пухлинах кісток. У деяких випадках цей тип пухлини можна помилково прийняти за інфекційний процес. Точну гістологічну діагностику може бути доповнено дослідженням молекулярних маркерів, включно з оцінкою типових клональних хромосомних аномалій.

Лікування включає різні комбінації оперативного втручання, хіміотерапії та променевої терапії. Нині понад 60% хворих із первинною локалізованою саркомою Юінга  виліковуються при використанні такого комплексного підходу. У низці випадків вилікування можливе навіть за наявності метастазів. Хіміотерапія в поєднанні з резекцією пухлини часто дає сприятливі довгострокові результати.

Лімфома кістки

Лімфома кістки трапляється в дорослих, зазвичай у віці від 40 до 50 років. Вона може виникнути в будь-якій кістці. Пухлина складається з дрібних круглих клітин, часто в суміші з ретикулярними клітинами, лімфобластами та лімфоцитами. Вона може розвиватися у вигляді первинної кісткової пухлини, у комбінації з аналогічними пухлинами інших тканин або як метастаз відомого лімфопроліферативного захворювання. Звичайні симптоми – біль і припухлість. Нерідкі патологічні переломи кісток.

При інструментальному дослідженні виявляють ознаки деструкції кісткової тканини, яка може мати плямистий, інфільтруючий або інвазивний характер, часто в поєднанні з великими м'якотканинними масами. У поширених випадках іноді майже повністю зникає зовнішній контур ураженої кістки.

При ізольованій первинній лімфомі кістки 5-річна виживаність становить 50% і більше відсотків. Комбінація променевої та хіміотерапії зіставна за ефективністю з видаленням пухлини та іншими оперативними втручаннями. Часто для запобігання патологічному перелому потрібна стабілізація довгих кісток. Ампутація показана в поодиноких випадках, коли через патологічний перелом утрачена функція кінцівки або обширне ураження м'яких тканин не вдається усунути в інший спосіб.

Злоякісна гігантоклітинна пухлина

Злоякісна гігантоклітинна пухлина трапляється рідко і зазвичай локалізується в самому кінці довгої кістки. На рентгенограмах виявляють класичні ознаки злоякісної деструкції кісткової тканини (переважно літичні зміни, деструкція кортикального шару, поширення процесу в навколишні м'які тканини та патологічні переломи). Для злоякісної гігантоклітинної пухлини, що розвинулася з попередньої доброякісної гігантоклітинної пухлини, характерна резистентність до променевої терапії. У лікуванні використовують ті самі принципи, що й при остеосаркомі, але результати терапії гірші.

Хордома

Хордома – рідкісна пухлина, що розвивається із залишків ембріональної хорди. Ця пухлина найчастіше локалізується в кінцевих відділах хребта, зазвичай у крижах або поряд з основою черепа. Хордома крижово-куприкової ділянки спричиняє майже постійний біль. При хордомі біля основи черепа можливі симптоми ураження черепних нервів, частіше окорухових.

Зазвичай минає кілька місяців і навіть років, перш ніж буде встановлено правильний діагноз. При використанні методів візуалізації хордома виявляється у вигляді поширених деструктивних кісткових змін, яким може супроводжувати м'якотканинний компонент. Метастазування вкрай рідкісне, але є схильність до місцевих рецидивів. Якщо пухлина розташована в крижово-куприковій ділянці, то часто можливе радикальне видалення. Хордоми основи черепа зазвичай недоступні для видалення, але дають добру відповідь на променеву терапію.